Çocukluk Çağı Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri

beyin tümörü

Yazar: Uzm. Dr. Mazlum Kaya – Anestezi ve Reanimasyon

Neoplazm (Tümör): Normal doku büyümesi ile koordine olmayan, büyümenin başlamasına sebep olan uyarı kalktıktan sonra da büyümeye devam eden anormal doku kitlesidir.

Kanser hastalığıyla karşılaşan kişiler tedavileri boyunca hastalıklarıyla ilgili birçok latince kelimeyle karşılaşmaktadır. Burada kanser isimlendirmeleriyle ilgili kısa bir bilgi sunacak olursak kanserler ya davranış biçimlerine göre ya da görüntüsel şekillerine veya geliştikleri hücre çeşidine göre isimlendirilirler. Davranışına göre;

  • Benign (iyi huylu): olduğu yerde kalan, yayılım göstermeyen tümörler (yerleşim yeri önemli)
  • Malign (kötü huylu): komşu dokulara yayılıp onları harap eden, dolaşıma geçerek uzak bölgelere yayılan tümörler
  • Borderline (sınırda): klinik seyri belirsiz olan tümörlerdir.

Tümör çeşidi belirtilirken genellikle önce geliştiği hücrenin veya yerin adı daha sonrada bazı ekler kullanılır. Örneğin benign (iyi huylu) tümörlerde isimlendirmede genellikle “-oma” eki kullanılır (lipom, adenoma, osteoma gibi). Malign (kötü huylu) tümörlerde ise genellikle “-karsinoma”, “-sarkoma”, “-“blastoma” ekleri kullanılır (liposarkom, adenokarsinom, medullablastom gibi).

Kanser çocukluk çağında ender görülen bir hastalık olup, 0-14 yaş grubunda yılda yaklaşık her 100 bin çocuktan 10-15’i kanser tanısı almaktadır.

Merkezi sinir sistemi (MSS) tümörleri çocuklarda en sık görülen solid (katı, sert kitle oluşturan) tümörlerdir ve tüm çocuk ve adelosan çağı (10.19 yaş) tümörlerinin %15-20’sini oluşturur.

Ülkemizde lösemi (kan kanseri) ve lenfomanın (lenf düğümü kanseri) ardından üçüncü sıklıktadır; Amerika Birleşik Devletleri ve diğer gelişmiş ülkelerde ise ikinci en sık görülen pediatrik tümör grubunu oluşturmaktadır.

Beyin tümörlerinin ortaya çıkmasında birçok neden rol oynamaktadır. Bunların başlıcaları;
Ailevi yatkınlık ve genetik; Nörofibromatoz, Ataksiya Teleanjiektezi, Turcot sendromu gibi doğuştan gelen bazı hastalıklarda risk artmıştır.
➢ Anne karnında, çocukluk çağında ya da erişkin çağda radyasyona tedavi veya tanısal amaç ile maruz kalma, artmış merkezi sininr sistemi tümörleri sıklığı ile birliktedir.
➢ Organ nakli olup immüniteyi (savunma sistemini) baskılayıcı tedavi alan kişilerde MSS tümörleri için artmış risk vardır.

Beyin tümörü merkezi sinir sistemindeki (beyin ve omurilik) hücrelerin kontrolsüzce büyümesi ve tümör adı verilen bir kütle oluşturmasıyla başlar. Birincil (primer) beyin tümörü başlangıç yeri beyin olan tümördür. İkincil (sekonder) beyin tümörleri ise beyin dışında başlayıp beyine yayılım gösteren tümörlerdir. Birincil beyin tümörlerinin yüzden fazla çeşidi vardır. En sık rastlanan beyin tümörü beyindeki “glial hücre” adı verilen destekleyici görevi olan hücrelerden doğan ‘glioma’dır.

Erişkinde beyin tümörü insidansı 100 binde 16,5 iken çocuklarda bu oran 100 binde 4,5 kadardır. Çocuklardaki merkezi sinir sistemi tümörleri çoğunlukla beynin alt kısmını ayıran ve ‘tertoryum’ denen çadır şeklindeki bir zarın altında yerleşir.

beyin tümörü

Terese Winslow tarafından 2010 yılında hazırlanan bu görsel, https://www.cancer.gov/images/cdr/live/CDR772103. sayfasından alınmıştır ve türkçeleştirilerek kullanılmıştır. Merkezi sinir siteminin yandan kesitsel görüntüsü.

Beynin arkadan kesitsel görünümü.
Beynin arkadan kesitsel görünümü.

Çocukluk çağında en sık rastlanan tümörler geliştikleri hücre türlerine göre pilositik astrositoma, medullablastoma (MB) ve germ hücreli tümör olarak adlandırılan tümörlerdir. Bu tümörlerin beyinden kaynaklandıkları belirli bölgeler mevcuttur. Örneğin medulloblastom genellikle beynin arka çukurunda yer alan beyinciğin dış kısım hücrelerinden kaynaklanır.

beyin tümörü

Beyin tümörü öncelikle çevresindeki dokulara, omuriliğe daha sonra akciğer, karaciğer, kemik, kemik iliği gibi dokulara yayılabilir.

Yakınma ve bulgular tümörün santral sinir sisteminde yerleşme yerine, büyüme hızına, çocuğun yaşna göre değişiklik gösterir.

Nöroradyoloji alanındaki tüm ilerlemelere rağmen merkezi sinir sistemi tümörlerinde erken tanı halen oldukça zordur. Çocukluk çağı merkezi sinir sistemi tümörleri oldukça farklı ve değişik yakınma ve bulgularla başvurdukları için ayrıcı tanı oldukça güçtür.

Sindirim sistemi hastalıklarını, migren ve davranış bozukluklarını kolaylıkla taklit edebilirler. Semptom ve bulgular tümörün hücre tipine, beyindeki yerleşim yerine ve hastanın yaşına göre değişmektedir. Beyinde her bölgenin belirli bir işlevi vardır fakat bu diğer bölgelerlede bağlantılıdır. Tümörün tuttuğu bölgeye göre belirti ve bulgular çeşitlilik gösterir.

Tümör beynin dış (korteks) kısmını tutabileceği gibi iç (medulla) kısmını veya orta beyni de (en iç kısmı) tutabilir. Tümör tuttuğu bölgelerde o bölgeye ait işlevlerde bozulmaya yol açabilir, beyin omurilik sıvısının (omurilik, beyin sapı ve beynin etrafını saran ve ayrıca bu yapıların belirli bölgelerde içinden geçen sıvı) beyin içindeki dolaşımını engelleyerek kafa içindeki basıncın artmasına neden olabilir. Buda gözün iç kısmında göz dibinde su toplanmasına bağlı görme problemlerine ve şiddetli kusmaya neden olabilir. Bazende o bölgeden kaynak alan veya o bölgeden geçen sinirleri tahrip ederek o sinirin vücuttaki işlevlerini sekteye uğratabilir (körlük, sağırlık, felç, denge bozukluğu vb) Beynin dış kısmındaki bölgelerinin başlıca görevleri;

beyin tümörü loblar

Çocuklardaki merkezi sinir sistemi tümörlerinde en sık bulgular baş ağrısı, kusma, uyuklama ve gözün iç kısmında göz dibinde ödem gelişmesidir. Bu bulgular tümörün beyin içinde büyüyerek çevresindeki sinir dokularına baskı yapması ve beyin omurilik sıvısının beyin içindeki dolaşımını etkilemesi sonucunda ortaya çıkar. Küçük çocuklarda özellikle süt çocuklarında huzursuzluk, kusma, gelişme geriliği ve ilerleyici makrosefali (başın büyümesi) başta olmak üzere özgül olmayan bulgularla başvurabilir.

Belirti ve bulgular tümör yerleşimine ve büyüme hızına göre değişir: Yavaş büyüyen tümörler normal yapıların büyük miktarda yer değiştirmesine yol açabilir ve bulgu verir duruma geldiklerinde büyük boyutlara ulaşmış olabilirler. Hızlı büyüyen tümörler erkenden bulgu verirler ve daha küçük iken tanı alırlar.

Çocukluk çağı MSS tümörlerinin yarıdan fazlası glial (glial hücreler beyindeki sinir hücrelerine destek sağlayan bir hücre türüdür) kökenlidir. %60-70’i tentoryum altındaki bölgeden ve özellikle kafa tabanında yer alan arka çukur bölgesinden kaynaklanır. Geriye kalan %30-40 olguda ise tentoryum üstü bölgede gelişir.

Medulloblastom arka çukur bölgesinden köken alan, en sık kötü huylu beyin tümörüdür. Çocukluk çağı beyin tümörlerinin %15-20’sini oluşturur.

Tanı Yöntemleri
a) Nörolojik muayene:
– En önemli basamaklardan biri.
– Tüm çocuk muayenelerinde nörolojik muayene de yapılmalı.
– Özellikle refleksler, kas gücü, göz ve ağız hareketleri, kas koordinasyonu ve bilinç durumu.
b) Bilgisayarlı tomografi
c) Manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
d) X-ray (röntgen)
e) Anjiyogram (damarlara görüntü sağlayıcı bir ilaç verilerek film çekilmesi)
f) Myelogram (bel kemiklerinin arasından girilerek beyin omurilik sıvısına görüntü sağlayıcı ilaç verilerek omuriliğin filminin çekilmesi)
g) Lumbar ponksiyon (bel kemiklerinin arasından bir iğneyle girilerek beyin omurilik suyundan örnek alınması)

Tedavi Yöntemleri:
Cerrahi
Kemoterapi (ilaç tedavisi)
Radyoterapi (ışın tedavisi)
Gama-knife (stereotaktik radyocerrahi, kafa içinde yer alan tümör kitlesine gamma ışınlarıyla müdahale edilmesi)
Ventriküloperitoneal şant yerleştirilmesi (Beynin odacıklarında artan basınca yol açan beyin omurilik sıvısının bir hortum yardımıyla karın boşluğuna boşaltılması)

Günümüzde cerrahi tekniklerdeki yenilikler, radyoterapi yöntemlerindeki gelişmeler, kemoterapilerin yüksek dozlarda kullanılabilmesi ve yeni ilaçların eklenmesiyle çocukluk çağı beyin tümörlerinde %50–70’e varan 5 yıllık ortalama yaşam oranına ulaşılmıştır(4–6,8,9).

Hastaların uzun dönem izleminde önemli bir sorun da ikincil kanserlerdir. Altta yatan tümör yatkınlığına yol açan nedenlerin yanısıra verilen tedaviler özellikle de radyoterapinin yol açtığı bu ikincil kanserler ilk 5–10 yıl içinde daha sık olmak üzere hızlı büyüme gösteren bazı beyin tümörleridir.(8,17).

Cerrahi Sonrası Olası Komplikasyonlar
Cerrahi sonrası olabilecek komplikasyonlar tümörün cinsi, yerleşim bölgesi, hastanın yaşı ve genel durumundan bağımsız değildir. Konvülziyon (nöbet geçirme), şiddetli baş ağrısı, bulantı, kusma, kanama, mevcut nörolojik durumun daha da kötüleşmesi, görme, konuşma ve algılamada bozulma, hidrosefali (kafa içinde su toplanması), el-ayaklarda şişlik, kızarıklık, yara yerinin geç iyileşmesi, enfeksiyon, kanda pıhtı oluşması, bazı psikiyatrik sorunlar, olası ameliyat komplikasyonlarından bazılarıdır. Bu komplikasyonların çoğunluğu ameliyat sonrası tıbbi bakım ile düzelebileceği gibi bazıları (örneğin nörolojik durumun kötüleşmesi) kalıcı olabilir. Bu komplikasyonların bir veya daha fazlası aynı hastada gelişebilir.

Yazar: Uzm. Dr. Mazlum Kaya – Anestezi ve Reanimasyon